Über Narkolepsie

Inhaltsübersicht:

1. Definition & Klassifikation
2. Geschichte & Verbreitung
3. Ursache & Entstehung
4. Symptome
5. Diagnose

1. Definition & Klassifikation der Narkolepsie

Narkolepsie ist eine neurologische Autoimmunerkrankung, die sich in erster Linie durch einen chronisch gestörten Schlaf-Wach-Rhythmus bemerkbar macht. Narkoleptikerinnen und Narkoleptiker leiden unter einer exzessiven Tagesschläfrigkeit und damit verbundenen Einschlafattacken. Weitere Symptome sind Kataplexien (plötzlicher Tonusverlust der Haltemuskulatur), Schlaflähmungen, ein gestörter Nachtschlaf, Halluzinationen und automatisches Verhalten. Narkolepsie ist zwar weder lebensbedrohlich noch -verkürzend, kann jedoch das Leben sehr stark beeinträchtigen.

Sie wird in der Internationalen Klassifikation der Schlafstörungen (ICSD-3) zur Hauptgruppe "Zentrale Störungen mit Tagesschläfrigkeit" gezählt. Die Narkolepsie mit Kataplexien oder mit Hypocretin-Mangel wird als Typ 1 bezeichnet, die Narkolepsie ohne Kataplexien als Typ 2.

2. Geschichte und Verbreitung

Die erste Fälle, deren Symptome denen von Narkolepsie glichen, wurde gegen Ende des 19. Jahrhunderts in Frankreich und Deutschland beschrieben. Gélineau prägte die Bezeichnung "Narkolepsie" im Jahr 1880:

griech.: narkosis = Schlaf/Betäubung + lepsis = Anfall

Die erste erfolgreiche Behandlung wurde in den 1930er-Jahren durchgeführt. 1957 stellten Yoss und Daily mithilfe eines EEGs erstmals fest, dass sich Narkolepsie-Patienten ständig zwischen Schlaf- und Wachstadien bewegen. Mit der Entdeckung des REM-Schlafes im Jahr 1960 wurde das Krankheitsbild noch konkreter: Nun konnte nachgewiesen werden, dass Narkoleptiker verfrüht in den REM-Schlaf eintreten. Zur selben Zeit begann die erfolgreiche Medikation mit Methylphenidat (Ritalin) und Antidepressiva zur Behandlung der Tagesschläfrigfkeit und der Kataplexien. Mitte der 1980er-Jahre wurde der Zusammenhang zwischen dem Antigen HLA-DR2 und der Krankheit festgestellt und Ende der 1990er-Jahre wurde das Neuropeptid Hypocretin entdeckt, das bei 90 Prozent der an Narkolepsie Erkrankten reduziert oder gar gänzlich abgebaut ist.

In Deutschland sind etwa 40.000 Menschen von Narkolepsie betroffen. Experten gehen jedoch davon aus, dass die Dunkelziffer erheblich höher ist, da die Krankheit nicht leicht zu erkennen bzw. zu diagnostizieren ist.
Die Karte zeigt die regionale Verteilung der diagnostizierten Fälle. Angehörige und Betroffene können sich dort auch selbst eintragen.

3. Ursache und Entstehung

Die genaue Ursache von Narkolepsie ist noch nicht bekannt. Die Forschung geht jedoch davon aus, dass der Hypocretin-Mangel im Liquor, also im Hirn- bzw. Nervenwasser, dabei eine entscheidende Rolle spielt: Es wird angenommen, dass sich das Neuropeptid Hypocretin, das im Hypothalamus gebildet wird, erst mit Ausbruch der Krankheit abbaut. Hypocretin (auch Orexin genannt) ist quasi für die Aufrechterhaltung des Wachzustandes zuständig. Ein Mangel (< 100 pg/mg) führt folglich zu einer Verminderung des Wachseins.

Doch wie kommt es zu diesem Mangel? Die Wissenschaft geht davon aus, dass es sich bei Narkolepsie um eine Autoimmunerkrankung handelt. Damit werden Krankheiten bezeichnet, die dadurch entstehen, dass das Immunsystem körpereigene Zellen zerstört, weil es sie für Fremdkörper hält. Das kann damit zusammenhängen, dass diese Zellen den Fremdkörpern (Viren) ähnlich sehen. Als Auslöser zieht die Forschung sowohl ganz normale Grippe- oder Magen-Darm-Virus-Erkrankungen in Betracht als auch bestimmte Impfstoffe und darin enthaltene Antikörper (z.B. Pandemrix).

Eine weitere Auffälligkeit besteht darin, dass zwischen 85-98 Prozent der Narkolepsie-Patienten mit Kataplexien (Typ 1) das Antigen HLA-DQB1*0602 tragen, welches in der Gesamtbevölkerung nur bei etwa 25 Prozent aller Menschen zu finden ist.

4. Symptome von Narkolepsie

Der Narkolepsie werden sechs Kernsymptome zugeordnet:
- Tagesschläfrigkeit (95 % der Patienten)
- Kataplexien (ca. 90 % der Patienten)
- Schlaflähmungen (ca. 40-50 % der Patienten)
- hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen  (ca. 40-50 % der Patienten)
- beeinträchtigter Nachtschlaf
- automatisches Verhalten

    Tagesschläfrigkeit
    Das erste Leitsymptom ist die exzessive Tagesschläfrigkeit. Durch den aufgrund des Hypocretin-Mangels gestörten Schlaf-Wach-Rhythmus neigen Narkoleptiker dazu, auch tagsüber mehr oder weniger plötzlich einzuschlafen. Meist tritt dies in eher monotonen Situationen auf, z.B. als Beifahrer im Auto, beim Lesen oder in der Schule. Es kann jedoch auch während einer Aktivität zur plötzlichen Schlafattacke kommen. Die Müdigkeit kündigt sich oft an, z.B. durch schwere Augenlider, Doppelbilder, dunkle Schatten unter den Augen oder Frösteln. Sie kann jedoch auch unerwartet eintreten. Auch die Ausprägung der Tagesschläfrigkeit kann ganz unterschiedlich sein. Nach einer Schlafepisode fühlen sich die meisten Patienten für ein paar Stunden wieder wacher als zuvor.

    Kataplexien
    Kataplexien, auch kataplektische Anfälle oder Schreckstarre genannt, sind das zweite Leitsymptom der Narkolepsie. Der Begriff ist aus dem Griechischen hergeleitet und bedeutet übersetzt "Verwunderung" oder "Bestürzung". Eine Kataplexie ist ein plötzlicher Tonusverlust der Haltemuskulatur, welcher durch intensive Gefühlsregungen ausgelöst wird. Dazu zählen u.a. Lachen, Stolz, Scherzen, Freude, Ärger, Aufregung, Überraschung, Stress, Erschrecken und auch Sex. Auch Kataplexien gibt es in unterschiedlich starker Ausprägung. Die Gesichtsmuskulatur ist fast immer betroffen, was sich durch einen weit geöffneten Mund, einer schlaffen Zunge und hängenden Augenlidern bemerkbar machen kann. Bei schwereren Kataplexien können auch die Nackenmuskulatur sowie die Muskeln an Knien und Armen betroffen sein. Dann bekommen Narkoleptiker sprichwörtlich "weiche Knie" und sacken quasi in sich zusammen. Glücklicherweise sind die glatte Muskulatur, die Herz-, Atem- und Schluckmuskulatur davon nicht betroffen. Die Dauer einer Kataplexie beträgt Sekunden oder wenige Minuten. Narkoleptiker sind währenddessen bei vollem Bewusstsein und meist ist eine Kataplexie so schnell und plötzlich wieder vorbei, wie sie gekommen ist.

    Schlaflähmungen
    Wenn sich Narkolepsie-Patienten am Übergang von Schlafen und Aufwachen bzw. Wachsein und Einschlafen nicht regen können, spricht man von Schlaflähmungen. Sie können nur einige Sekunden andauern, in anderen Fällen jedoch auch minutenlang sein. Beendet werden sie entweder spontan oder durch externe Stimuli wie z.B. Berührungen oder laute Geräusche.

    Hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen
    Bei diesem Symptom geht es um Halluzinationen in der Phase des Einschlafens (hypnagog) oder des Aufwachens (hypnopomp), die für die Betroffenen real wirken und daher sehr beunruhigend sein können.

    Beeinträchtigter Nachtschlaf
    Durch die Störung des Schlaf-Wach-Rhythmus' haben vor allem Narkoleptiker ab dem 30. Lebensjahr auch häufiger Probleme, nachts durchzuschlafen. Sie liegen über längere Zeiten wach und können einfach nicht schlafen. Andere schlafen zwar, haben jedoch Alpträume, reden im Schlaf, werfen sich hin und her oder Schlafwandeln. Das führt dazu, dass sie morgens wie gerädert aufwachen oder gar nicht aus dem Bett kommen. Die Qualität ihres Nachtschlafes unterscheidet sich stark von jener gesunder Menschen.

    Automatisches Verhalten
    Automatisches Verhalten beschreibt die Fortführung einer Tätigkeit, die quasi automatisch, also ohne darüber nachdenken zu müssen, möglich ist, während die Schläfrigkeit einsetzt: Essen, Stricken, Kochen, Autofahren - die Betroffenen führen diese Tätigkeit weiter aus, während sie langsam einschlafen.

    5. Narkolepsie erkennen: Diagnoseverfahren

    Narkolepsie festzustellen, ist häufig ein langwieriger Prozess, da das Kernsymptom, die Tagesmüdigkeit, sehr unspezifisch ist und für viele Krankheiten in Frage kommen kann.

    Fragebögen und Schlafprotokolle
    Ob man an erhöhter oder gar sehr hoher Tagesschläfrigkeit leidet, kann man beispielsweise anhand der Epworth Sleeping Scale (ESS), einem Fragebogen zur Einschlafneigung tagsüber, erfassen. Fragebögen, die konkrete Hinweise auf Narkolepsie geben können, weil sie auf die Diagnose einzelner Symptome abzielen, sind die Ullanlinna Narcolepsy Scale oder der Stanford Narcolepsy Questionnaire. Neurologen und Schlaflabore nutzen die Fragebögen und werten sie aus.

    Um das eigene Schlaf-Wach-Verhalten besser einordnen zu können, kann es hilfreich, ein Schlafprotokoll oder -tagebuch zu führen:
    >>Beispiel 1 (Deutsche Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin)
    >>Beispiel 2 (schlafgestoert.de / Dr. phil. Tilmann H. Müller)
    Darüber hinaus gibt es einige Apps für das Smartphone, die helfen können, das eigene Schlafverhalten zu dokumentieren.